Vücudun pıhtılaşma mekanizmasında bozukluğa yol açan ve çoğunlukla kalıtsal olan hemofili hastalığı, yalnızca dışa dönük yaralanmalarda değil, iç kanamalarla da önemli sağlık riskleri oluşturuyor.
Eklemler ve kas dokularında meydana gelen tekrarlayan kanamalar, zamanla ciddi hareket kısıtlılıklarına ve kalıcı eklem hasarlarına neden olabiliyor. İstanbul Atlas Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı’ndan Dr. Öğr. Üyesi Toluy Özgümüş, bu tür kanamaların ciltte morluk, şişlik ve ağrı gibi belirtilerle kendini gösterebileceğini vurguladı.
Hemofili hastalığı çoğunlukla erkeklerde görülüyor. Dr. Özgümüş, her 10 bin doğumdan birinde erkek bebeklerin hemofili ile dünyaya geldiğini belirterek, en sık karşılaşılan hemofili türünün, faktör 8 eksikliğine bağlı hemofili A olduğunu söyledi. Bu formun, hastaların yarısından fazlasında ağır seyirli olduğuna dikkat çekti.
Pıhtılaşma Sisteminin Bozulmasıyla Ortaya Çıkıyor
Kanın vücut için yaşamsal bir sıvı olduğunu hatırlatan Dr. Özgümüş, “Yaralanmalarda kan akışını durduran sistem pıhtılaşma mekanizmasıdır. Hemofili ise bu mekanizmanın doğuştan gelen bozukluğudur” dedi. Hastalık, genellikle çocukluk döneminde fark ediliyor. Diş çıkarma sürecinde, basit çarpmalarda ya da aşı uygulamalarında görülen uzun süreli kanamalar ilk belirtiler arasında yer alıyor. Erkek çocuklarda sünnet sonrası uzamış kanama da dikkat çekici bir bulgu olabiliyor. Aile öyküsünde hemofili olan bireylerde ise belirtiler daha erken fark edilebiliyor.
Tedavi Mümkün, Takip Şart
Hemofili tedavisinde kullanılan pıhtılaşma faktörü konsantreleri, hastalığın kontrolünde büyük rol oynuyor. Bu faktörler hem kanama anında hem de kanamayı önlemek için düzenli olarak uygulanabiliyor. Dr. Özgümüş, profilaktik tedaviyle kanama sıklığının azaltılabildiğini ve yaşam kalitesinin ciddi şekilde artırılabildiğini belirtti. Ancak bu tedavilerin etkili olabilmesi için erken teşhis ve düzenli takip büyük önem taşıyor.
Hemofili ile Yaşam: Nelere Dikkat Edilmeli?
Dr. Özgümüş, hemofili ile yaşayan bireylerin ve ailelerinin dikkat etmesi gereken temel noktaları şöyle sıralıyor:
-
Kanama riskine karşı hazırlıklı olun: Küçük darbeler bile ciddi kanamalara neden olabilir. Böyle durumlarda pıhtılaşma faktörü gecikmeden uygulanmalı ve gerekirse tıbbi destek alınmalıdır.
-
İlaç seçiminde dikkatli olun: Aspirin ve ibuprofen gibi kan sulandırıcı ilaçlardan uzak durulmalı, ağrı kesici olarak parasetamol tercih edilmelidir. Her ilaç kullanımı öncesinde hemofili uzmanına danışılmalıdır.
-
Tıbbi işlemler öncesi doktoru bilgilendirin: Ameliyat ve diş tedavileri öncesinde hemofili tanısı mutlaka ilgili hekimle paylaşılmalıdır.
-
Eklem sağlığı korunmalı: Düzenli ve düşük riskli egzersizler eklem kanamalarını azaltabilir. Egzersiz programı fizyoterapist desteğiyle planlanmalıdır.
-
Temas sporlarından kaçınılmalı: Boks, futbol gibi çarpışmaya açık sporlardan uzak durulmalı, bu tarz aktiviteler yalnızca doktor onayıyla yapılmalıdır.
-
Ağız ve diş sağlığı ihmal edilmemeli: Diş eti kanamaları, hemofili hastalarında ciddi sorunlara yol açabilir. Bu nedenle rutin diş hekimi kontrolleri önerilir.
-
Tıbbi kimlik taşıyın: Acil durumlarda müdahale edecek sağlık personelinin bilgilendirilmesi için tıbbi uyarı bilekliği takılması veya hemofiliye dair bilgileri içeren bir kart taşınması hayati öneme sahiptir.
Kadınlarda da Görülebilir
Hemofili çoğunlukla erkekleri etkiliyor olsa da, kadınlarda da farklı kanama bozuklukları görülebiliyor. Dr. Özgümüş, kadın hastalarda bu durumun çoğu zaman gözden kaçtığını ve teşhis sürecinin gecikebildiğini ifade etti.
Toplumsal Farkındalık Hayat Kurtarır
Dünya Hemofili Federasyonu’nun 2025 yılı Dünya Hemofili Günü’nde bu farkındalık eksikliğine dikkat çektiğini belirten Özgümüş, “Toplumda hemofiliye dair bilinç düzeyinin artması sadece hastalar için değil, sağlık sisteminin geneli açısından da büyük önem taşır. Erken tanı sayesinde komplikasyonların önüne geçilebilir” dedi.
